Prioni

I prioni sono considerati gli agenti responsabili delle encefalopatie spongiformi trasmissibili (EST). Le EST sono un gruppo di malattie neurodegenerative che colpiscono l’essere umano e alcuni animali. Il prione è una proteina che si trova normalmente nel cervello, dove è abbondante; ha però una controparte malefica, ripiegata in modo anomalo. È questa conformazione anomala a rendere infettiva la proteina prionica. Questi prioni anomali uccidono i neuroni e lasciano dietro di sé spazi pieni di liquido: da qui il termine «spongiforme» che descrive l’anatomia. La sigla PrP-sen indica il prione normale, PrP-res il prione patogeno. Si ritiene che il prione ripiegato in modo anomalo induca i prioni normali a ripiegarsi a loro volta in modo anomalo, innescando una reazione a catena.

La funzione normale del prione non è a oggi del tutto compresa. I prioni si trovano sulla superficie dei neuroni, ma anche in altri tessuti. I primi lavori suggeriscono che abbiano un ruolo nella protezione dei neuroni e li aiutino a reagire a una carenza di ossigeno. Le EST da prioni evolvono di norma rapidamente e sono a oggi mortali.

I prioni sono legati alla malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ, malattia umana), al kuru (Nuova Guinea, uomo), all’encefalopatia spongiforme bovina (BSE, vacca), alla scrapie (pecora, capra) e all’encefalopatia spongiforme dei cervidi, per citarne alcune. Alcuni studi suggeriscono che mutazioni puntiformi del gene umano del prione, che portano a sostituzioni di amminoacidi, trasformino un prione normale in un prione ripiegato in modo anomalo e conducano alla MCJ.

Le proteine prioniche anomale sono molto resistenti a disinfettanti, calore, radiazioni UV e ionizzanti nonché alla formalina. Possono tuttavia essere denaturate dal calore, da prodotti chimici, dalla combinazione dei due, dalla pressione e dal tempo. È stata segnalata una denaturazione dei prioni dopo incenerimento a 900 °F per 4 ore. In autoclave i prioni possono essere denaturati a calore umido, a 270 °F e 21 psi per 90 minuti.

Uno studio condotto all’Università dell’Alberta all’inizio del 2012 indica che il prione è sensibile all’ozono molecolare. Potrebbe essere una soluzione semplice per decontaminare strumenti chirurgici medici e odontoiatrici, rifiuti di macellazione e per trattare l’acqua e le acque reflue. Il dott. Neumann riferisce: «È possibile prendere uno strumento medico, immergerlo in un bagno di ozono e distruggere molto rapidamente il 99,99 per cento dei prioni presenti». A questo punto resta da infettare effettivamente un animale con il prione trattato per convalidare i risultati.

Per saperne di più sulla disattivazione dei prioni:

http://aem.asm.org/content/early/2011/11/28/AEM.06791-11.abstract